Le strabisme précoce

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Le strabisme précoce (ou syndrome de strabisme précoce) se définit par un dérèglement oculomoteur et sensoriel apparaissant les 6 premiers mois de vie. C’est un strabisme essentiel cas sans cause connue (notamment paralytique, musculaire ou accomodative).

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Qu’est-ce que le strabisme précoce ?

Un strabisme intermittent est fréquemment observé chez les nouveau-nés jusqu’à 2 ou 3 mois. En effet, la qualité de leur vision, encore faible à cet âge, ne permet pas aux yeux d’avoir un alignement correct. Ainsi, une désaxation du regard, non permanente et détectée avant 3 mois, ne doit pas constituer un facteur d’inquiétude, même s’il est bien entendu toujours préférable de la signaler au cours d’une consultation de pédiatrie.

Pour sa part, l'expression « strabisme précoce » désigne une situation très différente de celle décrite plus haut. En effet, dans ces cas-là, la déviation du regard est fixée et permanente, apparaissant au cours des 6 premiers mois.

Un strabisme précoce tel que décrit au-dessus, ne doit en aucun cas être considéré comme une manifestation bénigne.  En effet, c’est au cours des 6 premiers mois de la vie que se met en place la vision binoculaire. Ainsi, si le strabisme apparaît avant le développement des liens entre les deux yeux qui permettent de voir en 3 dimensions, la vision du relief ne sera jamais normale.

On estime que 2 à 5% de la population générale est atteinte de strabisme précoce, cette origine pédiatrique expliquant 30 à 50% des strabismes observés chez les individus adultes.   

Strabisme précoce : causes et symptômes

Causes

Les causes exactes du syndrome de strabisme précoce ne sont pas précisément identifiées aujourd’hui. Sans parler de lien direct de causalité, certaines études ont cependant mis en évidence des facteurs de risques.  Outre les antécédents familiaux et l’hérédité, ils sont de nature variée. Ils incluent notamment une naissance prématurée, un déficit de l’apport en oxygène au cerveau au cours de la grossesse (hypoxie néonatale cérébrale), certains troubles neurologiques ou encore des anomalies chromosomiques comme la trisomie 21.

Certaines formes d’amétropies constituent aussi des facteurs de risque d’apparition d’un strabisme précoce, de même que les intoxications au tabac ou à l’alcool de la mère au cours de la grossesse, certainement par les lésions neurologiques du fœtus qu’elles sont susceptibles d’entraîner. 

Symptômes

L’enfant présentant un strabisme précoce est le plus souvent sain, sans pathologie générale associée notamment neurologique.

Cependant, les enfants présentants des lésions neurologiques pré- ou néonatale avec souffrance neurologique (hydrocéphalie, embryofoetopathie) peuvent être associées à un strabisme précoce (20 à 40% des cas) en raison de la perturbation du développement de la vision binoculaire. On retrouve volontiers plus d’exotropie dans cette population.

Le strabisme apparait en général avant l’âge de 6 mois mais il peut être plus tardif.

Bien que le facteur accomodatif n’est pas prépondérant, il faudra rechercher une amétropie en réalisant un examen sous cycloplégie.

Anomalies sensorielles : 
On retrouve une correspondance rétinienne anormale (Les rétines de chaque oeil reçoivent une image différente), constante et définitive.
La neutralisation est le mécanisme de protection contre la diplopie. Celle-ci entraîne une amblyopie retrouvée jusqu’à 35% des cas.
C’est ce qu’il faut surveiller dans les strabismes précoces.
Absence de vision stéréoscopique.

Anomalies motrices :
Strabisme convergent (80%) souvent de grand angle, divergent (10% des cas), ou microstrabisme (10%).
Fixation en adduction (ou fixation croisée) : attitude de fixation en torticolis tête tournée du côté de l’oeil fixateur, celui-ci se portant spontanément en adduction.
Le torticolis change de direction selon l’oeil fixateur.
Nystagmus manifeste (présent en fixation bi-oculaire) latent (augmentant à l’occlusion d’un oeil) : signe pathognomonique du syndrome de strabisme précoce.
Déviation verticale dissociée : élévation lente et progressive de l’oeil occlus. Lors de la reprise de la fixation, l’oeil s’abaisse.
Déviation cycloverticale non spécifique.
Syndrome alphabétique.

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Examens / diagnostic

En cas de suspicion d’un strabisme précoce, il convient de consulter au plus tôt le pédiatre ou un ophtalmologiste. L’examen est avant tout clinique. Outre l’observation de la déviation du regard, il se base notamment sur l’analyse des reflets pupillaires à l’ophtalmoscope, pour détecter une éventuelle anomalie de centrage.

Si l’existence d’un strabisme est confirmée, des analyses ophtalmologiques doivent alors être réalisées : mesure de la réfraction « vraie » en annulant momentanément les possibilités d’accommodation (collyre cycloplégique) et examen du fond de l’œil.

Enfin, un avis neuro-pédiatrique est parfois recommandé, afin d’éliminer une autre atteinte. L’imagerie cérébrale n’est pas systématique et sa réalisation est par ailleurs difficile chez le nourrisson, car elle nécessite classiquement une anesthésie générale.   

Évolution et complications possibles

Outre les troubles de perception du relief liés au mauvais développement de la binocularité dans les 6 premiers mois, le strabisme précoce non pris en charge avant 6 ans peut être à l’origine d’une amblyopie. Ce trouble est en effet recensé dans 10 à 40% des cas de strabisme précoce en l’absence de prise en charge et peut lui-même déboucher sur la perte définitive de la vue d’un œil, d’origine cérébrale. Par ailleurs, le strabisme précoce est la cause la plus fréquente du strabisme chez l’adulte. 

Traitement

On ne peut pas réellement guérir le strabisme précoce. Néanmoins, son traitement est essentiel pour en limiter les conséquences, qu’elles soient visuelles, motrices ou esthétiques.Il repose sur 3 aspects fondamentaux :

  • Stabiliser au mieux les vergences (lunettes, toxine botulique).
  • Traiter ou prévenir l’amblyopie.
  • Réduire le strabisme à un état de microtropie, et traiter les anomalie de la motilité.

Traitement médical

La prise en charge optique du strabisme précoce par le port de verres correcteurs constitue une composante essentielle de son traitement médical. La bonne adaptation de ces dispositifs aux besoins du patient doit être vérifiée tous les 6 mois, car la réfraction évolue parfois rapidement chez l’enfant.

La vergence accomodative est la seule que nous pouvons contrôler par le biais des lunettes. C’est le support permettant l’alternance de fixation, voire traitant l’amblyopie.

Par ailleurs, la prévention ou le traitement de l’amblyopie est également essentielle, notamment par utilisation d’un cache oculaire (« occlusion sur peau »), pour forcer l’enfant à utiliser l’œil atteint. De plus, même en l’absence d’amblyopie, une surveillance périodique de l'acuité visuelle est nécessaire jusqu'à 10 ans, fin de la période où risque de se déclencher ce trouble.

Le traitement par toxine botulique (injectée dans les muscles droits médiaux) est aussi l’une des mesures médicales envisageables. Dans 90 % des cas, il diminue en effet de manière durable l'angle de déviation et peut parfois faciliter une chirurgie ultérieure.

Traitement chirurgical

Les indications de la chirurgie chez l’enfant correspondent généralement à des déviations horizontales importantes, de plus de 15 degrés. Chez l’adulte, l’intervention se fait à la demande du patient ou sur les mêmes indications que chez l'enfant.

Lorsqu’elle est pratiquée, le but de la chirurgie est de réduire l’angle de déviation de façon stable dans le temps, et de normaliser l'oculomotricité musculaire. Il est généralement déconseillé d’opérer avant 1 an, pour éviter une modification ultérieure du strabisme et donc avoir besoin de plusieurs interventions.

L’intervention est en générale pratiquée à 5-6 ans (lorsque l’amblyopie est traitée).

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