Nystagmus

Qu’est-ce que le nystagmus ?

Le nystagmus est un trouble de la statique oculaire. Il se caractérise par un tremblement des yeux, permanent ou ne durant que quelques secondes, et composé de la succession de deux secousses de sens opposé.

Dans certains cas, elles sont d’amplitudes égales, de même vitesse, et l’on parle alors de nystagmus « pendulaire ». Chez d’autres patients atteints de nystagmus « à ressort », la première secousse est lente et la seconde, rapide, ramène l’œil à sa position de départ. Parfois, ces deux formes peuvent être observées chez un même individu (nystagmus « mixte »).

Par ailleurs, selon la direction dans laquelle se font ces mouvements incontrôlés, le nystagmus peut être « simple » (horizontal, vertical, rotatoire ou oblique) ou « composé », lorsque différentes composantes directionnelles sont associées. Bien que le nystagmus soit parfois unilatéral, il atteint plus souvent les deux yeux de manière synchrone.

Enfin, un nystagmus se caractérise aussi par l’amplitude du mouvement des globes oculaires, autrement dit l’angle couvert par les secousses. Le nystagmus est dit faible quand cet angle est de moins de 5°, modéré entre 5° et 15° et fort au-delà.   

Nystagmus : causes et symptômes

Causes

Le nystagmus congénital, parfois héréditaire, apparaît chez les nourrissons, généralement entre 6 semaines et 3 mois. Il est fréquemment associé à un strabisme précoce, peut avoir une origine neurologique ou trouver sa cause dans une altération visuelle initial au niveau de l’oeil (cataracte congénitale, opacité cornéenne) la rétine (rétinopathie des prématurés, hypoplasie fovéale, dystrophie rétinienne, albinisme), du nerf optique (gliome, atrophie optique) ou des voies visuelles.

Il existe aussi des formes de nystagmus acquis qui se déclenchent plus tardivement. Les causes potentielles sont alors nombreuses : troubles neurologiques, consommation de drogues ou d’alcool, problèmes d’oreille interne (névrite vestibulaire, maladie de Ménière…), accident vasculaire cérébral, traumatisme crânien, toxoplasmose cérébrale ou encore sclérose en plaques. Certains traitements médicaux prolongés, comme le lithium ou certains anticonvulsifs, sont aussi parfois incriminés.

Enfin, de nombreuses études épidémiologiques établissent une relation significative entre nystagmus et albinisme.

Symptômes

Le premier symptôme du nystagmus est bien sûr l’existence des secousses visuelles évoquées plus haut, faciles à repérer ou non. Par ailleurs, les personnes atteintes de nystagmus peuvent avoir tendance à incliner ou tourner la tête pour mieux voir, afin de chercher une position de tête de « moindre nystagmus » (position de tête ou les mouvements oculaires sont les plus faibles et donc ou la qualité de la vision est la meilleure). Les autres symptômes varient en fonction des patients, du type de nystagmus et de sa cause sous-jacente.

Les personnes atteintes de nystagmus congénital, souvent associé à un strabisme précoce, ont généralement une mauvaise vision et une mauvaise vision stéréoscopique. Par ailleurs, en règle générale, le nystagmus congénital s’amplifie à la fixation et à l’effort visuel ou sous l’effet de l’anxiété ou de la fatigue. Beaucoup plus rarement, les patients rapportent des oscillopsies : ils ont l’impression que l'environnement qui les entoure bouge ou s'agite.

Ce phénomène est beaucoup plus fréquent en cas de nystagmus acquis. Il peut parfois affecter l’équilibre et être associée à des troubles sensitifs ou moteurs. 

Examens / diagnostic

En premier lieu, il convient d’éliminer d’emblée la possibilité d’un nystagmus d’origine non oculaire, de cause vestibulaire, acquis ou neurologique notamment. Cela nécessite la pratique d’analyses ORL et d’explorations neuroradiologiques.

Une fois la nature oculaire du nystagmus confirmée, son examen clinique consiste à observer les mouvements qu’il engendre et ses variations. Ces observations sont complétées par un examen oculographique, l’instrument utilisé permettant alors de préciser les caractères du mouvement nystagmique, son sens, sa vitesse etc.

La recherche d’un strabisme ainsi que l’analyse qualitative et quantitative d’un torticolis associé, font aussi partie des éléments qui permettent de caractériser précisément le nystagmus du patient. Si une zone privilégiée d’accalmie du nystagmus en fonction de la position de la tête et du cou est repérée, il est alors nécessaire de réaliser des tests avec des prismes. Dans le cas où le port de ces lentilles atténue le torticolis et/ou le nystagmus, le pronostic d’une intervention chirurgicale est généralement bon.

Il convient aussi de mesurer la réfraction du sujet et son acuité visuelle, en vision monoculaire (pour chaque œil), binoculaire, de loin comme de près et en position normale ainsi qu’en position de torticolis. Cela permet notamment de distinguer les nystagmus moteurs, pour lesquels l’acuité visuelle peut être très bonne, des nystagmus sensoriels où elle est dégradée.

Évolution et complications possibles

Sans parler de complications directes, il est évident que le handicap produit par le nystagmus du point de vue de la perception de l’environnement induit des risques d’accidents accrus chez les patients qui en sont atteints et réduit le champ des activités possibles.

Quand il est congénital et de nature oculaire, ce trouble est aussi fréquemment associé à un strabisme précoce, potentiellement déclencheur d’une amblyopie, voire de la perte définitive de la vision d’un œil.

Enfin, parmi les origines possibles variées du nystagmus non oculaire, figurent de nombreuses pathologies graves et qui nécessitent une prise en charge médicale ou chirurgicale dédiée.  

Traitement

Traitement médical

Dans tous les cas, la prise en charge optique et orthoptique du nystagmus d’origine oculaire est essentielle. Elle inclut notamment la correction optique totale de toute amétropie et la prise en charge d’une éventuelle amblyopie. Ces mesures conservatives sont parfois complétées par une intervention chirurgicale, notamment si les tests réalisés avec des prismes au cours du diagnostic ont été concluants.

Traitement chirurgical

Le traitement chirurgical a pour objectif de traiter le torticolis c’est à dire de déplacer la zone de stabilité relative du nystagmus vers la région centrale du regard autour de la position primaire. La deuxième indication chirurgicale est de traiter le strabisme associé (redresser les axes visuels dans les tropes nystagmiques).

Il n’y a pas de traitement permettant de réduire à proprement parler le nystagmus. en aucun cas de le guérir complètement.